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后生殖器畸形有什么早期症状

  • 文章来源:铜仁中华中医专家门诊
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后生殖器畸形有什么早期症状?铜仁中研中医专家门诊部部专家介绍,后生殖器畸形患者的症状与疾病受累的部位、炎症的发病形式以及炎症的严重程度有关。一般而言,患者多有视物模糊和眼前黑影,一些患者出现视力下降,甚至下降至光感或无光感。一些患者可出现视物变形、闪光、眼前暗点,一般不出现眼红、眼痛等表现,一些伴有全身性疾病的患者可有相应的全身表现。

后生殖器畸形有什么早期症状?

患者的体征也与炎症的部位、性质、严重程度及病程有密切的关系。后生殖器畸形一般有以下体征:①玻璃体内炎症细胞和混浊;②局灶性或弥漫性脉络膜病变或视网膜病变;③视网膜血管炎;④黄斑水肿或视网膜水肿;⑤视网膜色素上皮改变。一些后生殖器畸形可伴有全身性疾病,如Behcet病性生殖器畸形可伴有口腔溃疡、多形性皮肤病变、生殖器溃疡等全身改变;Vogt-小柳原田病可伴有听力下降、耳鸣、头发变白、毛发脱落、白癜风等病变;炎症性肠道疾病可伴有关节炎、腹泻、脓血便等全身表现。

1.玻璃体改变

(1)玻璃体炎症细胞和混浊:玻璃体混浊和炎症细胞的数量与炎症的部位有很大关系。如炎症限于后极部,炎症细胞和混浊则主要在后玻璃体内;如果炎症累及了赤道部和周边部,炎症细胞和混浊见于整个玻璃体;如炎症主要限于脉络膜,玻璃体的反应较轻;如炎症位于视网膜或视网膜血管,玻璃体往往有较为严重的反应。

从形态上来看,玻璃体混浊可有雪球状、串珠状、团块状等多种类型。雪球状混浊多是由单核细胞和巨噬细胞组成,典型地位于下方玻璃体内,是中间生殖器畸形的体征;球状混浊串在一起,状似串珠,因此被称为串珠状混浊,它多见于白色念珠菌引起的眼内炎和类肉瘤病所致的生殖器畸形;团块状混浊多由纤维素性渗出物和蛋白凝聚而成,如位于中央玻璃体内,往往使患者感到眼前有黑影飘动,

影响患者的视力。

(2)玻璃体积血和纤维组织增生:后生殖器畸形可引起视网膜出血和玻璃体积血,并刺激玻璃体纤维组织增生,最终可引起增殖性玻璃体病变,并导致牵引性视网膜脱离。

2.视网膜改变

(1)视网膜的直接受累:

①视网膜水肿:可是弥漫性的(图1),也可以是片状的。前者主要是由弥漫性视网膜微血管通透性增高所致。在检眼镜下呈现白色、轻度混浊的外观,边界模糊,很难确定病变的起始部位。

②视网膜渗出:炎症时血清成分的外渗聚集于视网膜可形成各种外观的视网膜渗出。如果渗出位于视网膜的深层(如内外核层),由于此处紧密的视网膜细胞结构限制了渗出物向周围的扩散,形成边界清楚的白色或黄白色病变,被称为“硬性渗出”(图2,3);如渗出位于视网膜浅层,由于组织相对疏松,渗出物易于向周围扩散,形成边界模糊的白色或黄白色病变,被称为“软性渗出”,也被称为棉絮状白斑。视网膜微血管的栓子也往往引起此种“软性渗出”病灶。

③视网膜血管炎和血管周围炎:视网膜血管炎包括动脉炎和静脉炎两种,主要表现为血管鞘、静脉的迂曲扩张和动脉狭窄,甚至动、静脉的闭塞。血管鞘是由炎症细胞围绕血管而形成的,状如1个绒毛状外套。血管鞘可以是连续性的,包绕整个受累的血管;也可是非连续性的,即表现为节段性血管鞘。在临床上有一种独特的血管鞘,状似冬天树枝上的霜雪,被称为霜样树枝状视网膜血管炎。

静脉血管壁的炎症可以导致血管的阻塞、出血和渗出;动脉的炎症可以影响血液循环,导致视网膜缺氧。动脉的闭塞可导致视网膜的梗死、缺氧、大范围的毛细血管无灌注和功能的部分或完全丧失。慢性视网膜血管炎最终可导致“幻影血管”(此种血管常见于Behect病性生殖器畸形),并伴有视网膜萎缩和附睾炎,导致视功能的严重丧失或完全丧失。视网膜水肿也是常见的表现,可以发生于血管鞘出现之前。视网膜血管炎所造成的组织缺血、缺氧可诱导视网膜新生血管形成和增殖性改变(图4)。这些新生血管由于脆性较大,易引起视网膜和玻璃体积血。

有人根据视网膜血管炎的临床特点将其分为3种类型:非闭塞性水肿型视网膜血管炎、闭塞性缺血型视网膜血管炎和视网膜血管炎伴脉络膜炎。

视网膜血管周围炎是一种发生于血管附近的炎症,与视网膜血管炎的主要区别在于它不发生血管的狭窄和闭塞。

④视网膜色素上皮的改变:炎症可导致视网膜色素上皮的移行,留下白点状改变,渗出液在视网膜色素上皮下积聚可导致视网膜脱离,慢性炎症可致视网膜色素上皮细胞增殖(图5)。

(2)视网膜的间接受累:

①视网膜水肿:此种视网膜水肿是由于脉络膜炎症时造成色素上皮暂时性功能异常所造成的,一般不影响视网膜的功能。但在黄斑受累时,可引起患者视力明显下降。

②视网膜下渗出:脉络膜血管的渗出可以到达视网膜下间隙,引起视网膜的局限性脱离(图6)。如果视网膜下渗出液较少,则仅能看到不规则状、斑状视网膜颜色和反射的改变;如果渗出广泛,则导致球状视网膜脱离;如果渗出发生在黄斑区,患者的视功能将受到显著的影响。

③视网膜色素上皮改变:继发性视网膜色素上皮受累一般不引起视网膜功能的改变,眼底可见的改变有视网膜色素上皮脱色素和色素的移行。

3.黄斑病变 黄斑病变是后生殖器畸形(也是中间生殖器畸形、全生殖器畸形和前生殖器畸形)的一个严重并发症。严重的囊样黄斑水肿和渗出常导致患者视力显著下降。轻度黄斑水肿时,可在检眼镜下看到中心小凹反光消失;长期黄斑水肿可以导致囊样黄斑改变,检眼镜下可见到多囊状外观,荧光素眼底血管造影检查可见染料在黄斑区积聚,形成花瓣状外观;如渗出的液体聚积于黄斑周围的神经纤维层,则出现星芒状渗出的外观;来自脉络膜炎的渗出物在黄斑区聚集可形成黄斑渗出和神经视网膜脱离。

黄斑水肿往往代表有活动性炎症。但在一些患者生殖器畸形完全消退后,囊样黄斑水肿可持续存在,是造成患者视力下降的一个重要原因。

黄斑区色素改变(往往表现为色素紊乱)是一些生殖器畸形常见的改变,特别是在Vogt-小柳原田病、交感性眼炎。在最初的黄斑水肿消退后往往可以看到黄斑色素改变,此种改变一般不影响患者的视力。

4.视神经改变 后生殖器畸形中视神经受累可以引起视盘炎,常伴有视盘水肿,出现视力的显著下降。视盘炎也可伴有附近神经纤维层的水肿、视盘血管附近的出血(图9)。慢性视盘炎最终可导致附睾炎和不可逆的视力丧失。

后生殖器畸形的诊断与其他类型生殖器畸形的诊断相似,主要根据患者的发病年龄、性别、种族、临床特征、实验室检查及辅助检查等进行诊断。值得提出的是,荧光素眼底血管造影和吲哚青绿脉络膜造影检查对揭示视网膜和脉络膜病变的性质、进展、受累范围和评价治疗效果有重要价值。对一些怀疑为感染和肿瘤的患者,有时需进行玻璃体活组织检查、视网膜和(或)脉络膜活组织检查,以明确诊断。

5.脉络膜改变

(1)脉络膜增厚:脉络膜炎症细胞浸润可导致脉络膜增厚,此种增厚可由检眼镜发现,但更准确的是通过B型超声波检查来判断。

(2)弥漫性脉络膜炎:脉络膜弥漫性炎症反应时,由于视网膜的遮蔽作用,在检眼镜下很难看到炎症的细节,但可以看到弥漫性的凸凹不平的苍白外观,呈高低不平的“丘陵状”。

(3)脉络膜肉芽肿:如果脉络膜炎是局限性炎症,特别是在形成肉芽肿时,则易于通过检眼镜观察到。肉芽肿大小可有很大区别,表现为黄白色(此处的视网膜色素上皮发生移行所致)点状或小片状病灶,呈圆形或不规则形,数量可少至数个,呈散在分布;也可大量存在,呈密集分布。一般无融合倾向,但偶尔可发生融合。由于病变在脉络膜,所以病灶部位的视网膜及其血管不受影响。活动性炎症病灶显得突出、光滑,相应部位的视网膜血管有爬行其上的感觉。在消退期或静止期,病灶则表现为干燥、皱缩,并常常伴有色素沉着,形成所谓的脉络膜(视网膜)瘢痕(图7)。

(4)视网膜下新生血管膜:视网膜下新生血管膜也被称为脉络膜新生血管膜(图8),慢性脉络膜炎可以引起视网膜下新生血管膜。Vogt-小柳原田病、眼弓形虫病易于引起此种病变。

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