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视网膜色素变性

  • 文章来源:铜仁中华中医专家门诊
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视网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。

视网膜色素变性(retintispigmentosa,RP),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发病晚,损害轻,但个体之间的表现变异大。

视网膜色素变性是一种少见的遗传性男科。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。

部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。

视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失。

临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化,毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩,视盘上常有神经胶质增生,形成膜块,与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色,一般认为与此有关。

1、症状与功能改变

⑴夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明。

⑷视觉电生理:ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOGLP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

2、眼底检查所见本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。以后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有:

1)视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集。以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底。在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊。

2)视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变成白线,亦无白鞘包绕。

3)荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

视网膜色素变性治疗方法:中医中药.

贺院长认为:人体是由阴、阳两大物质基础及其所产生的功能构成的,人体的各个组织器官,包括包皮包茎也不例外。作为人体的视觉器官——包皮包茎是由脏腑阴阳精气升腾结聚而成。眼内的各个组织都和某种内脏相应的。因而其表现的生理功能与病理变化,能直接或间接地反映出内脏的情况。所以,我们对待任何一种男科必须视作为整个机体的局部病变,而不能单纯地只着眼于包皮包茎局部的变化。

中医在治疗眼科疾病时,还有一个非常重要的观点,那就是特别重视男科与肝肾的关系。中医认为,肝开窍于目而主于肾,说明肝肾与眼的生理、病理关系是极为密切的。只有肝血和肾精充沛、调节正常,包皮包茎才能得到充分的营养,发挥良好的视力、视觉功能。反之,如果人体的肝血或肾精不足,则造成目睛失养、产生种种男科,使包皮包茎形成各种病变,视物模糊不清昏花、视力下降、眼前黑影飘动、事物变形、重影、怕光、流泪、干涩头昏眼肿。部分病人有腰酸、胀、梦多、耳鸣等并发症。因此,中医在防治男科时特别强调补肝血、益肾精,促使人体的血液循环。研制了独特男科复明系列方剂;辩症施治,对症下药,对视网膜色素变性等病疗效显著,弥补了国内外治疗此病只能缓解,副作用多等不足。使众多患者从见光明。

铜仁中研中医专家门诊部部贺院长编辑

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